La fabuleuse Machine à vieillir
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La progérie : vieux trop jeunez

La progérie : vieux trop jeune



Photo : The Progeria Research Foundation, Inc. et la famille Barnett

Le syndrome de Werner et le syndrome de Hutchinson-Gilford sont deux formes de progérie. Ce n'est pas exactement un vieillissement accéléré, mais les personnes atteintes de progérie ont l'air vieux et se sentent peut-être vieillir rapidement.


Qu'est-ce que le syndrome de Werner?

C'est une maladie rare qui fait vieillir deux fois plus vite que normalement. Les symptômes du syndrome de Werner se manifestent dans la vingtaine. Les sujets atteints meurent généralement dans la trentaine ou la quarantaine, grisonnants, vieillots et avec de multiples affections comme le cancer, des maladies cardiovasculaires et l'ostéoporose.


Qu'est-ce que le syndrome de Hutchinson-Gilford?

Ce syndrome, qui apparaît dès la première année de la vie, est encore plus rare. Les enfants qui en sont atteints sont nains et chauves. Ils ont le nez pincé, le visage petit et étroit et la peau sèche et écaillée. Ils ont souvent des raideurs articulaires, des dislocations aux hanches et souffrent d'athérosclérose (artères bouchées), une affection qui entraîne des maladies cardiovasculaires. Ils vivent rarement au-delà de l'adolescence.


Quelle est la cause de la progérie?

Dans le cas du syndrome de Werner, les symptômes du vieillissement sont causés par un problème à l'intérieur des cellules. Normalement, nos cellules se divisent de nombreuses fois avant de mourir, mais avec l'âge, elles se divisent moins souvent. Chez les personnes atteintes du syndrome de Werner, les cellules se divisent beaucoup moins souvent que la normale, et ceci dès la naissance. C'est pourquoi ces malades ont l'air de vieillir si rapidement.

Le syndrome de Werner semble être causé par une défectuosité du gène qui donne des instructions aux hélicases (des protéines). Pour pouvoir copier ou réparer l'A.D.N., les hélicases déroulent la double hélice d'A.D.N. qui se trouve dans presque toutes nos cellules. Chaque fois que les cellules se divisent, elles copient l'A.D.N., ce qui semble expliquer pourquoi le syndrome de Werner n'affecte pas le cerveau ni les muscles dont les cellules se divisent rarement.


Peut-on en guérir?

Les scientifiques pensent que la cause du vieillissement est une détérioration croissante des cellules, et en particulier de l'A.D.N. Le syndrome de Werner semble appuyer cette hypothèse. On ne sait toujours pas ce qui cause le syndrome de Hutchinson-Gilford, et pour l'instant, ces deux maladies sont incurables.




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