La progérie : vieux trop jeune
Photo : The Progeria Research Foundation, Inc. et la famille Barnett
Le syndrome de Werner et le syndrome de Hutchinson-Gilford sont deux formes de progérie.
Ce n'est pas exactement un vieillissement accéléré, mais les
personnes atteintes de progérie ont l'air vieux et se sentent peut-être
vieillir rapidement.
Qu'est-ce que le syndrome de Werner?
C'est une maladie rare qui fait vieillir deux fois plus vite que normalement. Les
symptômes du syndrome de Werner se manifestent dans la vingtaine. Les sujets
atteints meurent généralement dans la trentaine ou la quarantaine,
grisonnants, vieillots et avec de multiples affections comme le cancer, des maladies
cardiovasculaires et l'ostéoporose.
Qu'est-ce que le syndrome de Hutchinson-Gilford?
Ce syndrome, qui apparaît dès la première année de la
vie, est encore plus rare. Les enfants qui en sont atteints sont nains et chauves.
Ils ont le nez pincé, le visage petit et étroit et la peau sèche
et écaillée. Ils ont souvent des raideurs articulaires, des dislocations
aux hanches et souffrent d'athérosclérose (artères bouchées),
une affection qui entraîne des maladies cardiovasculaires. Ils vivent rarement
au-delà de l'adolescence.
Quelle est la cause de la progérie?
Dans le cas du syndrome de Werner, les symptômes du vieillissement sont causés
par un problème à l'intérieur des cellules. Normalement, nos
cellules se divisent de nombreuses fois avant de mourir, mais avec l'âge,
elles se divisent moins souvent. Chez les personnes atteintes du syndrome de Werner,
les cellules se divisent beaucoup moins souvent que la normale, et ceci dès
la naissance. C'est pourquoi ces malades ont l'air de vieillir si rapidement.
Le syndrome de Werner semble être causé par une défectuosité
du gène qui donne des instructions aux hélicases (des protéines).
Pour pouvoir copier ou réparer l'A.D.N., les hélicases déroulent
la double hélice d'A.D.N. qui se trouve dans presque toutes nos cellules.
Chaque fois que les cellules se divisent, elles copient l'A.D.N., ce qui semble
expliquer pourquoi le syndrome de Werner n'affecte pas le cerveau ni les muscles
dont les cellules se divisent rarement.
Peut-on en guérir?
Les scientifiques pensent que la cause du vieillissement est une détérioration
croissante des cellules, et en particulier de l'A.D.N. Le syndrome de Werner semble
appuyer cette hypothèse. On ne sait toujours pas ce qui cause le syndrome
de Hutchinson-Gilford, et pour l'instant, ces deux maladies sont incurables.